Адреногенітальний синдром

[sc:baner ]

Адреногенітальний синдром – це спадкове захворювання. Розвивається із-за недостатності ферментів синтезу таких гормонів надниркових залоз як альдостерон і кортизол.

Объявления связанные с запросом

Це призводить до збільшення секреції АКТГ, що в свою чергу викликає збільшення кількості андрогенів.

У дівчаток таку кількість андрогенів призводить до вірилізації, у хлопчиків раніше покладеного терміну розвиваються статеві органи.

Одним з проявів адреногенітального синдрому є поява зайвих волосся навколо сосків та анального отвору, а також на кінцівках. Якщо це захворювання не виявили у новонародженої дитини, то у таких діток статевий розвиток відбувається передчасно. Вони досить швидко виростають, голос стає низьким та оволосіння відбувається раніше норми. Такі діти зазвичай низького росту, так як у них рано закриваються зони росту.

Якщо народжується дівчинка з адреногенітального синдрому, у неї сильно збільшений клітор, його вентральная частина відкривається в сечівник. Великі статеві губи можуть зростатися, а малі відсутні зовсім. Зовнішні статеві органи можна переплутати з органами хлопчика, у якого крипторхізм. З віком у такої дівчинки відзначається оволосіння за чоловічим типом. Це стосується не тільки статевих органів, волосся може рости і на обличчі. Менструації у них немає, молочні залози не розвиваються.

У новонароджених хлопчиків з адреногенітального синдрому змін з боку зовнішніх статевих органів немає. З другого півріччя життя відзначається прискорення зростання статевого члена, при цьому яєчка ростуть нормально.

Незалежно від статі, дитина спочатку зростає набагато швидше за своїх однолітків, але потім зростання зупиняється.

Існує кілька форм адреногенітального синдрому. Найчастіше відзначається вірильна форма цього захворювання. При ній порушена вироблення глюкокортикоїдів, внаслідок чого розвивається гіперплазія надниркових залоз, а потім і латентна надниркова недостатність. Так як ще в період внутрішньоутробного розвитку порушується синтез андрогенів, у дівчаток з’являються ознаки неправдивого гермафродитизму, а у хлопчиків візуально збільшено статевий член.

Іноді з-за карциноми або аденоми андрогенної зони кіркового шару може розвинутися так званий придбаний адреногенітальний синдром. Це порушення може бути у немовлят і у дітей старшого віку. У них раніше покладеного терміну з’являються вторинні статеві ознаки.

Ензиматичні дефекти можуть привести до спадкового порушення сольового обміну пов’язаній з наднирковими залозами.

Досить рідко зустрічається спадковий ізольований гипоальдостеронизм. Під час цього захворювання порушується синтез альдостерону, що призводить до втрати солей. Адреногенитальных симптомів при цьому немає.

Частіше буває адреногенітальний синдром, при якому відбувається втрата солей. Під час цього захворювання не виробляються альдостерон і кортизол. У дітей, починаючи з віку 1-3 тижнів, з’являється ексікоз, блювання і визначається порушення кровообігу в периферичних судинах. Це захворювання небезпечне для життя, воно розвивається гостро.

Адреногенітальний синдром з артеріальною гіпертонією – рідкісне захворювання. Воно призводить до змін зовнішніх статевих органів.

Якщо лікування адреногенітального синдрому розпочато вчасно, прогноз – сприятливий.

Під час лікування пригнічують секрецію АКТГ, для цього вводять кортизол чи преднізолон. Вирилизированным дівчаткам іноді у віці 2-4 років частково видаляють клітор і роблять пластику піхви. Якщо всі заходи проведені вчасно плюс постійно приймається преднізолон, то дуже ймовірна вагітність надалі.

Жіночий журнал
[sc:baner ] [sc:TizerNET ]